重症肌無力的症狀和治療方法

重症肌無力症狀

這種疾病女性比男性更常見，通常開始於20～40歲間，也可以發生在任何年齡。最常見的症狀是眼瞼無力(上瞼下垂)，眼肌乏力，這將引起復視，以及活動後，肌肉特別易疲勞。在患有重症肌無力的病人中，40%眼肌首先受累，最後可有85%的患者受累，說話和吞嚥困難以及雙側上臂和下肢無力也是常見的症狀。

重症肌無力病因

胸腺（25%）：

重症肌無力是一種影響神經肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病，其確切的發病機理目前仍不明確，但是有關該病的研究還是很多的，其中，研究最多的是有關重症肌無力與胸腺的關係，以及乙酰膽鹼受體抗體在重症肌無力中的作用，且大量的研究發現，重症肌無力患者神經肌肉接頭處突觸後膜上的乙酰膽鹼受體(AchR)數目減少，受體部位存在抗AchR抗體，且突觸後膜上有IgG和C3複合物的沉積，並且證明，血清中的抗AchR 抗體的增高和突觸後膜上的沉積所引起的有效的AchR數目的減少，是本病發生的主要原因，而胸腺是AchR抗體產生的主要場所，因此，本病的發生一般與胸腺有密切的關係，所以，調節人體AchR，使之數目增多，化解突觸後膜上的沉積，抑制抗AchR抗體的產生是治癒本病的關鍵。

遺傳易感性（15%）：

近年來人類白細胞抗原(HLA)研究顯示，MG發病可能與遺傳因素有關，根據MG發病年齡，性別，伴發胸腺瘤，AChR-Ab陽性，HLA相關性及治療反應等綜合評定，MG可分為兩個亞型：具有HLA-A1，A8，B8，B12和DW3的MG病人多為女性，20～30歲起病，合併胸腺增生，AChR-Ab檢出率較低，服用抗膽鹼酯酶藥療效差，早期胸腺摘除效果較好，具有HLA-A2，A3的MG病人多為男性，40～50歲發病，多合併胸腺瘤，AChR-Ab檢出率較高，皮質類固醇激素療效好，在國內許賢豪診治的850例MG病人中，有雙胞胎2對(均為姐妹)。

其他（10%）：

近年研究發現，MG與非MHC抗原基因，如T細胞受體(TCR)，免疫球蛋白，細胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相關，TCR基因重排不僅與MG相關，且可能與胸腺瘤相關，確定MG病人TCR基因重排方式不僅可為胸腺瘤早期診斷提供幫助，也是MG特異性治療基礎。MG病人外周血單個核細胞(MNC)腎上腺糖皮質激素受體減少，血漿皮質醇水平正常，動物實驗提示腎上腺糖皮質激素受體減少易促發EAMG。

重症肌無力診斷

診斷

當一個人出現全身乏力，尤其是當肌無力累及到眼肌或顏面部的肌肉時，或肌無力隨著受累肌肉使用而加重，休息後又恢復時，醫生應懷疑有重症肌無力。因為乙酰膽鹼受體被阻斷，增加乙酰膽鹼數量的各種藥物都是有益的。實驗性地使用它們中的一種能夠幫助證實診斷。騰喜龍是最常用的作為診斷性試驗的藥物，當靜脈注射時，它可暫時性增加重症肌無力患者的肌力。

其他診斷性試驗包括：用肌電圖測量神經和肌肉的功能以及查血中的乙酰膽鹼受體抗體。

一些重症肌無力病人患有胸腺瘤，後者可能是免疫系統功能異常的原因，胸部的CT掃瞄能夠確定是否存在胸腺瘤。

鑒別診斷

1、肌無力綜合征(Lambert-Eaton syndrome) 50歲以上男性患者居多，約2/3伴發癌腫，以小細胞型肺癌最多見，主要是四肢近端的軀幹肌肉無力，下肢症狀重於上肢，消瘦和易疲勞，行動緩慢，肌肉在活動後即感到疲勞，但如繼續進行收縮則肌力反而可暫時改善，偶見眼外肌和延髓支配肌肉受累，約1/2病例有四肢感覺異常，口腔乾燥，陽萎，陽鹼酯酶抑制劑對治療無效，腱反射減弱但無肌萎縮現象，而重症肌無力40歲以下女性多見，常伴胸腺腫瘤，全身肌肉均可受累，以活動最多的肌肉受累最早，肌無力晨輕午重，活動後加重，休息後減輕或消失，腱反射通常不受影響，膽鹼酯酶抑制劑治療有效。

2、MG合併甲狀腺毒症(thyrotoxicosis) 有作者認為MG與甲狀腺毒症有關，甲狀腺毒症眼肌麻痺通常根據眼球突出(早期不明顯)和對新斯的明無反應來判斷。

3、紅斑狼瘡和多發性肌炎 無眼外肌麻痺，但MG可與自身免疫病並存。

4、神經症患者主訴肌無力實際是易疲勞，可自述復視(疲倦時短暫症狀)及喉縮緊感(癔症球)，但無瞼下垂，斜視等，反之，MG也可誤診為神經症或癔症。

5、進行性眼外肌癱瘓及先天性肌無力狀態也可誤診為MG，前兩者提上瞼肌等眼外肌為永久性損傷，對新斯的明無反應，另一種可能是對抗膽鹼酯酶藥無反應，錯誤地排除MG，須注意對其他肌肉進行肌電圖檢查。

6、MG患者無瞼下垂或斜視，但構音障礙可誤診為MS，多發性肌炎，包涵體肌炎，腦卒中，運動神經元病及其他神經疾病，應注意鑒別。

7、進行性肌營養不良眼咽肩帶肌型及Guillain-Barré綜合征Fisher變異型早期，可有瞼下垂，但Fisher型腱反射消失或出現共濟失調，EMG檢查可鑒別。

8、肉毒中毒(botulism)作用於突觸前膜，導致NMJ傳遞障礙及骨骼肌癱瘓，用騰喜龍或新斯的明後症狀改善，易與肌無力危象混淆，早期表現視力模糊，復視，上瞼下垂，斜視及眼肌癱瘓等，可誤診為MG，肉毒中毒通常瞳孔散大，光反應消失，迅速出現延髓肌，軀幹肌及肢體肌受累。

9、有機磷殺蟲劑中毒及蛇咬傷均可引起膽鹼能危象，但有明確中毒史，蛇咬傷史，可資鑒別。

10、進行性肌營養不良症眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壯年發病，起病隱襲，病情無波動，主要侵犯眼外肌，嚴重時眼球固定，家族史，血清肌酶譜和肌活檢等可鑒別。

重症肌無力治療

重症肌無力西醫治療

1、藥物治療：

(1)抗膽鹼脂酶類藥物：如口服吡啶斯的明60-360mg/次，3-5次/日，溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。對心率過慢，心律不齊，機械性腸梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。

(2)極化液(10%葡萄糖250-500ml內加10%氯化鉀10-15ml，胰島不比8-16u)加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg靜滴1次/日，10-12次為一療程。間歇5-7天重複一療程，一般2-3療程可出現顯效，極化液可使終板機能和乙酰膽鹼-膽鹼脂酶系統的代謝功能恢復。也可同時口服或靜注鈣劑。鈣離子不僅在神經骨幹傳遞過程中起重要作用，並有加強乙酰膽鹼的分泌功能。

(3)免疫抑制劑：根據免疫功能情況分別應用：如１口服強的松45-80mg次/日，持續3-5個月。２靜滴環磷酰胺200mg，與VitB6 100-200mg一起加入10%葡萄糖250ml中，1次/2日，10次為一療程，或50mg口服每日-3次。３硫唑嘌呤25-50mg口服，2-3次/日，並可長期與強的松聯合應用。此外，也可用環孢菌素(6mg/kg/天)進行治療。

2、胸腺治療：

藥物療效欠佳伴有胸腺腫大和危象發作的病人，可考慮胸腺切除術，但以病程較短(5年以內)青年(35歲以下)女性病人的療效較佳，完全緩解常在術後2-3年，有效率80%。但單純眼型療效差。對有胸腺瘤者，為防惡變，應盡早手術。對不宜手術的年老體弱或惡性胸腺瘤患者，也可以深度X線，兆伏級X線或鈷60作放射源行胸腺放射治療，有效率約70%左右，病程越短(3年以內)，年齡越輕(40歲以下)，療效越好，對兒童應從嚴掌握。

3、血液療法：

有條件時可使用血漿替換療法：也可試用高效價丙種球蛋白100-200mg/kg，用生理鹽水500ml稀釋後靜滴，1次/周，共3-5次，但丙球具有抗原性，有肌注丙球引起變態反應性腦炎的報導，故不宜濫用。

重症肌無力中醫治療

在治療方面，中醫是應用針灸和中藥治療為主，特別是針灸治療重症肌無力最為有效。在臨床上，治療眼瞼下垂，針刺患者的陽白穴和頭維穴，促使上目眶的神經振奮而治癒。治療延髓神經麻痺無力，取啞門穴與風池穴雙透法，能取得良好的效果。

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