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心肌病與心肌炎究竟該如何區分?

【2017西綜大綱 病理(七)心血管系統疾病 6. 心肌病的概念,擴張性心肌病肥厚性心肌病及限制性心肌病的病理學特點 7. 心肌炎的概念,病理學類型及其病理特點】

本節知識框圖

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一、心肌病

1. 定義與分類

除 CHD,高血壓性心臟病、心臟瓣膜病、先心病和肺源性心臟病以外引起心肌損傷的疾病。包括擴張型心肌病、限制性心肌病、肥厚型心肌病和特異性心肌病。

2. 擴張型心肌病

(1)特徵:以左心室、右心室或者雙腔擴大,收縮功能障礙為主。發病率 19/10 萬。

(2)病理變化

① 肉眼觀

心臟重量增加,500-800 g或更重(男性>350 g,女性>300 g)。

心室壁略肥厚或者正常

二尖瓣或三尖瓣出現關閉不全

心內膜增厚,附壁血栓形成

② 鏡下觀

心肌細胞不均勻性肥大、伸長、核大濃染

肥大和萎縮心肌細胞交錯排列

心肌細胞空泡變性、小灶性肌溶解、心肌間質纖維化或疤痕灶。

3. 肥厚型心肌病

(1)特徵:左心室和或右心室肥厚,心室腔變小,左心室充盈受阻,舒張期順應性下降。患病率180/10萬,是青少年猝死的重要原因。

(2)病理變化

特點:非對稱性室間隔肥厚。

① 肉眼觀:

心臟增大,重量增加,成人 500 g 以上

室間隔明顯肥厚

乳頭肌肥大,心室腔狹窄

二尖瓣增厚和主動脈瓣下面的心內膜局限性增厚

② 鏡下觀:

心肌纖維瀰漫性增大,走形紊亂

③ 電鏡觀

肌原纖維排列紊亂,肌絲交織重疊,巨大線粒體

4. 限制性心肌病

(1)特點

心室充盈受限,舒張期容量減少。收縮功能和心室壁厚度正常。心肌間質纖維組織增生。

(2)病理變化

① 肉眼觀

心腔狹窄,心內膜及心內膜下纖維性增厚。可累計二尖瓣或者三尖瓣。

② 鏡下觀

心內膜纖維化、玻璃樣變和鈣化,伴附壁血栓形成

心內膜下心肌萎縮或者變性。

二、心肌炎

心肌炎是各種原因引起的心肌局限性或瀰漫性炎症病變,包括感染性心肌炎和非感染性心肌炎。

1. 病毒性心肌炎

(1)病因:常見病毒是柯薩奇 B 組 2-5 型病毒和 A 組 9 型病毒,其次是埃可病毒和腺病毒。還有流感病毒、風疹病毒、巨細胞病毒及肝炎病毒等。

(2)病理變化。

① 肉眼觀

心臟一般無明顯變化。

② 鏡下觀

心肌間質水腫淋巴細胞和單核細胞浸潤。部分心肌斷裂伴有心肌間質纖維化。

2. 細菌性心肌炎

(1)病原菌,常見的細菌有白喉桿菌、沙門菌屬、鏈球菌、結核桿菌等。

(2)病理變化。

心肌及間質有多發性小膿腫。

心肌細胞變性壞死,中性粒細胞浸潤。

3. 孤立性心肌炎

(1)即特發性心肌炎,原因未明。

(2)病理變化

① 瀰漫性間質性心肌炎:心肌間質或小血管周圍有較多淋巴細胞單核細胞和巨噬細胞浸潤。病程,長者出現心肌間質纖維化心肌細胞肥大。

② 特發性巨細胞性心肌炎:心肌灶狀壞死和肉芽腫形成,周圍有淋巴細胞單核細胞漿細胞或者是多核巨細胞。

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